What is Microtia

소이증이란

소이증이란 무엇인가?

소이증이란 신생아 5000-7000명당 1명꼴로 발생한다고 알려져 있는데(인종, 나라마다 통계의 차이는 조금 있음) 태아 때 귀를 형성하는 Hillock 발달의 이상으로 발생되는 기형입니다.
소이증은 남아있는 귀의 형태에 따라 1) 전형적 소이증, 2) 작은 비전형 소이증, 3) 비전형소이증, 4) 낮은 두발선이 동반된 소이증, 5) 무이증 으로 나눌 수 있습니다.
귓구멍이 없는 전형적 소이증(귓불타입)이 가장 많습니다.

  • 전형적 귓불타입 소이증

  • 작은 비전형 소이증

  • 비교적 많은 조직이 남아있는
    비전형적 타입

  • 낮은 두발선이 동반된 소이증

  • 무이증

그 외 Marx분류법이 사용되는 경우도 있습니다.

  • Grade Ⅰ

    귀는 작지만 정상귀의 대부분의 모양이 남아있는 형태로
    보통 귓구멍은 있음

  • Grade Ⅱ

    귀도 작지만 귀의 모양의 일부가 없는 형태,
    귓구멍은 있을 수도 있고 없을 수도 있음
    귓구멍이 없을 때를 외이도 폐쇄라고 함

  • Grade Ⅲ

    귓불의 일부만 남아있고 위치도 다른 형태로
    대부분 귓구멍이 없음

  • Grade Ⅳ

    귀의 형태가 거의 없는 상태(무이증)

소이증과 청력

소이증의 경우 귓구멍과 중이가 없거나 발달이 미약한 경우가 많은데 그것은 발생 단계에서 같은 조직에서 유래하기 때문입니다. 그러나 귓구멍이 없다고 청력이 완전히 없는 것은 아니고 골전도를 통한 진동음으로 들을 수 있어서 정상귀보다 약 반정도의 청력이 있습니다. 또한 다행히도 90%정도의 소이증환자는 단지 한쪽인 경우가 많아서 청각보조장치가 필요치 않고 정상귀가 건강하다면 듣거나 말하는데 아무런 지장이 없습니다.

소이증의 원인

소이증의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. 부모들은 아이가 소이증이라면 유전여부를 물어보는데 부모,형제가 소이증일 때 그 자식이 소이증일 확률은 1-2%정도밖에 되지 않는다고 합니다.

동반기형

소이증환자의 대부분은 귀 말고는 다른 문제가 없는 것이 보통입니다. 그러나 약 1/3환자에서 정도의 차이는 있으나 소이증 쪽의 안면부가 덜 발달되는 경우가 있습니다. (반안면왜소증) 그 정도가 심하지 않으면 교정이 필요 없겠으나 심하면 교정이 필요합니다.

교정시기

교정시기는 수술 방법에 따라 달라질 수 있지만 자기 가슴연골을 이용하여 귀를 만들어 주는 것이 가장 일반적인 방법이고 널리 사용되고 있는데 가슴연골이 어느 정도 성장을 하고 다량의 가슴연골을 떼어도 가슴변형이 잘 오지 않는 초등학교 고학년때가 적당합니다.
인조물질로 귀를 재건하는 경우는 가슴연골을 사용하지 않으므로 가슴연골로 재건하는 방법보다 이른 나이인 5-6세에도 재건이 가능합니다.

교정 방법

크게 자기 가슴연골을 이용하는 방법과 인조물질을 이용하는 방법으로 나뉠 수 있습니다. 가장 일반적으로 시행하는 방법은 가슴연골을 이용하는 방법으로 수술후에도 아이가 성장함에 따라 만들어준 귀도 같이 성장하게 됩니다. 반면에 인조물질을 이용하는 방법은 90년대 미국에서 시작되어 발전된 방법으로 메드포어라는 다공성물질을 삽입하고 자가조직으로 덮는 방법이 있습니다. 이 방법은 자기 연골을 떼지 않아 수술시간이 단축되고 가슴에 흉조직이 없다는 장점이 있지만 인조물질이어서 노출이 되거나 염증이 생길 가능성이 있다는 단점이 있습니다. 하지만 30여년의 경험이 쌓이면서 많이 보완이 되었습니다.

소이증 재건 후의 활동

자가 연골을 이용한 재건인 경우 기본적으로 활동제한은 없습니다. 재건 후 상처가 다 아물었다면 약 5주 후에는 운동이나 수영 등을 하여도 무방합니다. 특별히 재건된 귀를 보호하는 장치가 필요치 않습니다.